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¿Qué es y como nos afecta el "Baile de San Vito", médicamente llamado enfermedad de Huntington?

Hoy es el Día Internacional de una enfermedad tan ignota como conocida. Y si bien suene absurdo unir dos términos tan antagónicos, la realidad es que todo depende de si le ponemos uno u otro nombre, y si tenemos cierta edad.

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Hablamos de un trastorno neurológico ( Enfermedad de Huntington ) caracterizado por movimientos irregulares e involuntarios de conjuntos de músculos en múltiples unas partes del cuerpo, que popularmente es conocido como “El baile de San Vito”. O “Chorea Sancti Viti”, que significa lo mismo, mas en latín, y que asimismo ha hecho que la enfermedad se conozca como “Corea”.

Un poco de historia del «Baile de San Vito»

Si eres una persona mayor y te movías mucho de pequeño, es muy simple que le hayas escuchado decir al abuelo aquello de, “niño, estate quieto que semeja que tienes el baile de San Vito”.

Y ese nombre se lo puso Thomas Sydenham, conocido como el Hipócrates británico, en memoria de un pequeño cristiano que fue torturado en el año trescientos tres.

San Vito, natural de Sicilia, tenía poco más de siete años cuando, tras haberse transformado al cristianismo merced a su nodriza, empezó efectuar curaciones prodigiosas.

Mas, conforme cuenta la historia, cuando curó de unos ataques epilépticos al hijo del emperador Diocleciano, este le conminó con la muerte si no renunciaba a su Dios.

Y frente a la negativa del pequeño, lo mandó matar en aceite hirviendo. Y cuentan de sus conmociones a lo largo del calvario fueron las que dieron paso a esta historia de leyenda.

Hoy, San Vito se considera patrono de los epilépticos, y en muchas unas partes de los bailarines y actores. Asimismo es el protector contra las tormentas y huracanes.

La sufren unas cuatro mil personas en España

La enfermedad de Huntington es una enfermedad extraña, que sufren unas cuatro mil personas en España, que fue descrita por vez primera por el médico americano George Huntington en el año mil ochocientos setenta y dos. Es una nosología hereditaria y poco usual que genera la humillación progresiva de las células inquietas del cerebro.

Este trece de noviembre se festeja el Día Mundial de la Enfermedad de Huntington, que asimismo se conoce como corea, que tiene su origen en la palabra griega choreia, que significa en castellano danza.

Y es que, uno de los síntomas más frecuentes son los trastornos del movimiento, que pueden ser inconvenientes de movimiento involuntario y espasmódicos, complejidad para charlar o tragar (disfagia), movimientos oculares lentos o inconvenientes musculares que incluyen rigidez anatómico o contracturas musculares.

Esta enfermedad, que afecta eminentemente a las capacidades funcionales de las personas, singularmente en las funciones cognitivas y siquiátricas, acostumbra a aparecer entre los treinta y los cincuenta años. Si se presenta en la juventud, lo que es poco común, se llama enfermedad de Huntington juvenil. En un caso así, los síntomas acostumbran a mejorar de forma más veloz, lo que inhabilita al paciente en pocos años.

Causas de la enfermedad de Huntington

La causa más usual es la hereditaria. Como explica la Asociación De España Corea Huntington, «la EH no se brinca ninguna generación, mas los síntomas de la enfermedad sí pueden hacerlo; por servirnos de un ejemplo, si la persona portadora de la enfermedad muere antes que estos comiencen a manifestarse, lo que hace más bastante difícil continuar la historia familiar».

La enfermedad de Huntington afecta primordialmente a las funciones cognitivas Freepik


Una persona diagnosticada con la enfermedad tiene el cincuenta por ciento de posibilidades de heredar a sus descendientes.

  • «Si tiene un peligro del cincuenta por ciento de haber heredado el gen y decide no pasar el test predictivo, estadísticamente, sus hijos tienen un peligro del veinticinco por ciento cada uno de ellos. Si una persona no hereda el gen perturbado de la EH, no desarrollará la enfermedad y no se la puede trasmitir a la próxima generación».

Esto implica que, si bien la resolución de tener hijos siendo portador del gen es una cuestión rigurosamente «personal», se aconseja un análisis ya antes del nacimiento (prenatal) para descartar que el bebé asimismo es portador de la enfermedad de Huntington. Se puede efectuar de dos formas distintas:

  • Amniocentesis. Se trata de una prueba que se efectúa a lo largo de la gestación, por medio de la extracción del líquido amniótico, para diagnosticar determinados trastornos genéticos, como la enfermedad de Huntington.
  • Análisis de muestra del cordón umbilical (cordocentesis). Se toma una muestra de sangre para su siguiente análisis.

Síntomas de la enfermedad de Huntington

Tal como explican los especialistas de la reputada Clínica Mayo, los síntomas de esta enfermedad se pueden clasificar en tres áreas ya que puede causar trastornos motrices, cognitivos y siquiátricos.

Y a sabiendas de que los síntomas iniciales cambian mucho de una persona a otra, incluimos acá los que podrían considerarse más dominantes:

  • Complejidad de aprendizaje y para comunicarse.

  • Falta de control de los impulsos.

  • Insomnio.

  • Tendencia al aislamiento social.

  • Irritabilidad y tristeza.

  • Pensamientos suicidas.

En lo que se refiere a los trastornos que provoca la enfermedad podemos encontrar:

Trastornos del movimiento (involuntarios o voluntarios)

  • Movimientos espasmódicos o de contorsión involuntarios

  • Inconvenientes musculares, como rigidez o contracturas musculares

  • Movimientos oculares lentos o infrecuentes

  • Perturbación en la marcha, la postura y el equilibrio

  • Complejidad para charlar o tragar

La doctora Rosario Luquin Piudo, especialista del Departamento de Medicina neurológica de la Clínica Universidad de Navarra, apunta que «pese a ser movimientos involuntarios, el sujeto tiende a incorporarlos a su repertorio de movimientos frecuentes en un intento de disimularlos».

Trastornos cognitivos

  • Complejidad para organizarse o centrarse

  • Falta de flexibilidad o tendencia a quedarse bloqueado en un pensamiento o en una acción

  • Falta de control de los impulsos, que puede tener como consecuencia raptos y promiscuidad sexual

  • Falta de conciencia sobre las conductas y destrezas propias

  • Lentitud para procesar pensamientos o localizar las palabras

  • Complejidad para aprender información nueva

  • Trastornos siquiátricos como la depresión

  • Sensación de irritabilidad, tristeza o abulia

  • Aislamiento social

  • Insomnio

  • Fatiga y pérdida de energía

Trastornos psiquiátricos:

  • Trastorno Obsesivo Apremiante (TOC), que se identifica por pensamientos recurrentes y repetitivos.

  • Trastorno bipolar, un trastorno del estado anímico que hace que el paciente experimente instantes extremos de alegría (episodio maniaco) y de depresión.

  • Manía, que puede causar un estado anímico elevado, hiperactividad, conductas impetuosas y autoestima excesiva.

¿Existe tratamiento?

La Asociación De España Corea Huntington destaca que «por desgracia, hoy en día no hay ningún medicamento cuya eficiencia haya sido probada en el tratamiento de las causas latentes a la EH, si bien en los últimos tiempos la investigación básica y clínica ha contribuido a un conocimiento más profundo sobre esta enfermedad».

No obstante, hay ciertos tratamientos farmacológicos que pueden mitigar ciertos síntomas, como los antipsicóticos, los antidepresivos, los calmantes y los somníferos. Asimismo se puede recurrir a terapias como la fisioterapia, la terapia respiratoria, la logopedia o la terapia cognitiva.

Una persona diagnosticada con esta enfermedad precisará asistencia para prácticamente todas las actividades rutinarias. En la fase final de esta enfermedad, la persona apenas va a poder moverse de la cama y no articulará palabra. Hay causas, a consecuencia de la enfermedad, que sí son potencialmente mortales:

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  • Neumonía.

  • Lesiones derivadas del trastorno del movimiento.

  • Dificultades por la disfagia.

“Durante los últimos estadios de la enfermedad, se genera una esencial pérdida de peso y sería precisa una dieta rica en calorías. Es de mucha ayuda preguntar a un dietista”.

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